大脳皮質基底核変性症

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⑥大脳皮質基底核変性症

どんな病気?
徐々に脳神経細胞に異常なタンパクが蓄積する病気で体の左右のどちらかに症状が出現するのが特徴で、腕の使いにくさを初発症状とすることが多いようです。身体の左右どちらか一方に症状が強いのが特徴ですが、典型的な症状に乏しく診断の難しい場合がすくなくありません。40歳以降に発病し進行します。

パーキンソン症状(筋肉の硬さ、運動ののろさ、歩行障害など)と大脳皮質症状(手が思うように使えないなど)が同時に見られる病気です。身体の左側または右側のどちらか一方に症状が強いのが特徴で、40歳以降の発病し進行します。

どんな症状がでるの?
最初にパーキンソン症状として、片方の手と腕の筋肉に硬さや運動のもろさを自覚することが多いようです。同時に日常生活でその腕と手を思うように使えないこと(運動失行)も現れます。続いて同じ側の脚も重くなり歩行が不自由になります。やがて反対側の腕と脚にも運動障害が起こり、歩行時に歩幅が狭い、脚が出にくい、転びやすいなどの症状が現れます。

時には言葉が出にくくなること(失語症)が見られます。腕を持ち上げたり動かす時に素早い震え(ミオクローヌス)が現れる人もいますが、パーキンソン病のようにじっとしている時に手が震えること(静止時振戦)はふつうありません。

何が原因でそうなるの?
脳の前頭葉と頭頂葉に強い萎縮が見られます。顕微鏡的には脳神経細胞の細胞体がふくれており、同時に中脳の黒質細胞には神経原線維変化という異常が現れます。神経細胞を支えるグリア細胞にも変化が見られます。なぜこのような変化が起こるかは分っていません。

どんな治療法があるの?
特効薬はありません。パーキンソン症状に対してパーキンソン治療薬(レポドパ、ドーパミンアゴニスト、アマンタジンなど)を用い、ある程度の効果を認めることがあります。腕が著しく硬く、肘で屈曲してしまうことがありますが、これは良い改善策がありません。手足の素早い震え(ミオクローヌス)にはクロナゼパムが有効です。


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