進行性核上性麻痺

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②進行性核上性麻痺
どんな病気?
脳の基底核、脳幹、小脳の神経細胞が減少し、転びやすい、下の方が見にくいといった症状が出る病気です。パーキンソン病と比べて早期から転倒しやすいことが特徴で、病気が進行した場合に眼球の上下方向への注視麻痺が現れることが重要な鑑別点です。発症年齢は40歳以降で男性に多い傾向があり、大部分の患者さんは50歳代から70歳代に発症します。車いすが必要になるのに2~3年、臥床状態になるのに4~5年程度ですが、患者さんごとに経過が異なります。

どんな症状がでるの?
転びやすいということが特徴的です。発症の初期から転倒を繰り返すことが多く、姿勢が不安定になり危険に対する判断能力が落ちる、下の方が見にくいといった症状が出ます。発症時には、パーキンソン病とよく似た動作緩慢や歩行障害などを示すために区別がつきにくいことがありますが、パーキンソン病と比べて早期から転倒しやすいことが特徴です。進行すると眼球の運動制限、痴呆、しゃべりにくい、飲み込みにくいといった症状が現れてきます。

何が原因でそうなるの?
脳の特定の部位(黒質、中脳上丘、淡蒼球、視床下核、小脳歯状核)の神経細胞が減少し、アルツハイマー神経原線変化という異常構造が出現します。なぜこのような病変が起こってくるのかという原因は分っていません。

どんな治療法があるの?
現在のところ、根本的な治療法や症状を改善する特効薬はありません。抗パーキンソン病薬や抗うつ薬が使用されますが、効果は一時的あるいは無効です。歩行障害の訓練や手足の拘縮(関節が曲がって固まる)予防にリハビリは必要です。経口摂取ができなくなったら、経管栄養食などを利用して、鼻腔栄養や胃瘻(腹壁から直接胃の中にチューブを入れる)からの栄養補給を行います。


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