多系統萎縮症

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⑤多系統萎縮症
他系統萎縮症という病名は、オリーブ橋小脳萎縮症、線条体黒質変性症、シャイドレーガー症候群という3つの病名の総称です。いずれも脳の機能に問題が生じて発病し、パーキンソン病の症状に良く似た症状が出ます。

どんな病気?
オリーブ橋小脳萎縮症は、小脳が萎縮して発病します。中年以降に発病し遺伝性はないといわれています。経過とともにパーキンソン病とよく似た症状や自律神経症状が出ることが多いです。

線条体黒質変性症は、はじめはパーキンソン病に似ていますが、やがて体がふらついたり、排尿障害などが出てパーキンソン治療薬が効かなくなります。
シャイドレーガー症候群は、脊髄小脳変性症の中の一病型で自律神経症状を主要症状とするものです。

どんな症状がでるの?
オリーブ橋小脳萎縮症では、小脳性運動失調(体のバランスがとりにくくなり、片足立ちがまったくできなくなったり、お酒を飲んで酔った時のようなしゃべり方になったりします。)が初期・早期に現れてやがてパーキンソン病に良く似た症状や排尿障害、起立性低血圧などの自律神経症状が現れやすくなります。

線条体黒質変性症では、パーキンソン病と類似の症状、すなわち、動作緩慢(動作に時間がかかるようになる)、筋固縮(筋肉がかたくなる)および振戦(ふるえ)が見られます。パーキンソン病に比べ、ふるえが目立つ患者さんの割合は少なく、症状の左右差が比較的目立たない傾向があります。

シャイ・ドレガー症候群では、自律神経症状が主な症状でそれに加えて小脳性運動失調、錐体外路症状としてのパーキンソン症状を現します。また、強い立ちくらみ、尿失禁、排尿困難、夜間の著しいいびき、睡眠中の無呼吸などが見られる場合があります。

何が原因でそうなるの?
他系統萎縮症の原因は分っていませんが、遺伝的に起こることはほとんどありません。病名にも含まれる用語ですが、脳の中の線条体、黒質、小脳、脳幹などの神経細胞が変性脱落することが知られていますが、神経細胞のみならず、神経細胞の突起(神経細胞は細胞から長い突起を出しています。)を取り巻くオリゴデンドログリアと呼ばれる細胞に特徴的な変化が起こることが分ってきています。しかし、病気の本質的なことは分っていないのが実情です。

どんな治療法があるの?
線条体黒質変性症のパーキンソン病様症状(動作緩慢、筋固縮など)は、その原因が黒質にある場合は、パーキンソン病に準じた治療法が有効です。一方、線条体に病変が及んでいる場合にはパーキンソン病の治療薬はほとんど効かないことがあります。病変がどの程度線条体に及んでいるかは、脳MRI検査である程度推定できますが、実際には薬の効果を目安とした方がいい場合があります。



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